Summary
Since 1978 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering
of haemophilia is performed with support of hemophilia treating centres of any size.
Again the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30
years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality.
Prompted was exclusively information about patients with haemo philia A, B and von
Willebrand disease. In particular anonymous data concerning the last 12 months about
number of treated patients, type and severity of illness, HIV-status and detailed
information about causes of death was inquired. This data was merged with existing
data and analyzed statistically. In the 2008/2009 survey, a total number of 9101 patients
with bleeding disorders have been reported from 66 participating centres. Despite
mortality from HIV in patients with haemophilia is keeping on decreasing, HIV still
remains an important factor as an HIV/HCV coinfection seems to increase risk of progression
of severe liver disease. Age structure in our patients has been shifting significantly
over the last decades bringing age distribution into line with the entire population.
This has to be considered assessing mortality and morbidity.
Zusammenfassung
Seit 1978 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten
mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophiliezentren und Behandlungseinrichtungen
jeglicher Größe durchgeführt. Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf
einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen
als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitäts-Status gut abzubilden. Abgefragt
wurden dabei Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von
Willebrand-Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten
Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abgefragt.
Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch
ausgewertet. Insgesamt wurde für den Untersuchungszeitraum 2008/2009 eine Gesamtzahl
von 9101 Patienten aus 66 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität
durch HIV/AIDS bei Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt HIV immer
noch ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCV Koinfektion das Risiko einer
schweren Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich
in im Laufe der letzten Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an
die Normalbevölkerung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und Morbidität
beachtet werden muss.
Keywords
Haemophilia - haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology
- factor VIII - factor IX - morbidity - mortality - cause of death - HIV - AIDS -
HCV
Schlüsselwörter
Hämophilie - Hämophilie A - Hämophilie B - von-Willebrand-Erkrankung - Epidemiologie
- Faktor VIII - Faktor IX - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS -
HCV
